¿Qué es la enfermedad de Parkinson (EP)?
Fue descrita por James Parkinson en 1817 como “Parálisis Agitante”, refiriendo en este nombre dos de los síntomas principales: la rigidez (parálisis) y el temblor (agitación). Existen otros muchos síntomas característicos de esta enfermedad, tanto motores como no motores, siendo fundamental añadir a los dos anteriores la disminución de la movilidad (hipocinesia/acinesia). Todos los síntomas tanto motores como no motores, tienen grandes repercusiones en la vida diaria de las personas con enfermedad de Parkinson (EP), teniendo afectados la mayoría de los músculos del cuerpo, provocando como consecuencia que los movimientos sean lentos y torpes (afecta tanto a extremidades superiores, inferiores, tronco, cabeza e incluso al habla, deglución…).
El Parkinson es una enfermedad del sistema nervioso central de carácter neurodegenerativo, crónico y progresivo, producida por la muerte y/o disfunción progresiva de las neuronas fabricantes de dopamina (un neurotransmisor encargado de dar precisión a nuestros movimientos). Este neurotransmisor es necesario para el correcto funcionamiento del cuerpo, encontrándose alojada su producción en muchas partes del organismo, pero principalmente en una zona del cerebro llamada “ganglios basales”, que a su vez conectan con una parte del tronco del encéfalo denominada “sustancia negra”. Todas estas estructuras son las encargadas del control y de la coordinación del movimiento, del mantenimiento del tono muscular y de la postura, gracias a la actuación de la dopamina.
Cuando las neuronas de la sustancia negra que producen la dopamina se dañan, los niveles de ésta disminuyen y las estructuras que recogen la información que “transporta” no son activados como deben, lo que da lugar a la aparición de síntomas característicos de la enfermedad, como son el temblor, la rigidez, la inestabilidad postural y la lentitud y pobreza de movimientos.
¿Cuál son las causas de la EP?
En los últimos años estamos siendo testigos de una revisión de la definición de la enfermedad, ya que la comunidad científica ha realizado avances que parecen confirmar que no sólo afecta al Sistema Nervioso Central, sino a otras estructuras del sistema nervioso donde la dopamina o sus mediadores pueden actuar. Pero seguimos sin conocer el mecanismo intimo por el que las neuronas dopaminérgicas van muriendo (Ver imagen de las causas etiológicas).
Imagen: Numerosas causas etiológicas:
Merece la pena destacar que en los últimos años se están descubriendo una serie de genes implicados en el origen de la enfermedad, suelen tener un carácter familiar y debemos conocerlos. (representan aproximadamente un 5-8% del total de los pacientes con EP).
¿Cuáles son los principales signos y síntomas de la EP?
Además de los tres principales síntomas, como son el temblor en reposo, la rigidez y la disminución de la movilidad, existe una gran variedad de síntomas de la enfermedad, que no son los exclusivamente motores, sino otros de tipo no motor, como pueden ser:
- Hiposmia (disminución y/o falta de la olfacción).
- Trastornos cognitivos, ansiedad, depresión,…
- Trastornos del sueño.
- Trastornos del sistema nervioso autónomo.
- Pérdida de peso.
Todos estos síntomas no motores tienen una alta prevalencia (mayor en las fases mas avanzadas de la enfermedad), no siempre son suficientemente reconocidos y generan un impacto negativo sobre la calidad de vida y un alto coste económico.
Actualmente sabemos que incluso pueden preceder en tiempo a la aparición de los síntomas motores (denominándose: Fase premotora de la enfermedad).
¿A que personas afecta y cómo evoluciona la EP?
La EP es la segunda enfermedad neurodegenerativa del Sistema nervioso central más frecuente después de la enfermedad de Alzheimer.
Cualquier persona puede padecer Parkinson y afecta prácticamente por igual a hombres y mujeres (ligeramente superior en mujeres, 55%). Suele comenzar a partir de la sexta década de la vida (1-3% de la población), aumentando considerablemente en personas con más de 80 años (6%). Se estima que el número de afectados por la EP se duplicará en 20 años y se triplicará en 2050 según los estudios realizados.
Según los últimos datos, más de 150.000 personas padecen Parkinson en España (unos 5490 pacientes con diagnóstico de Parkinson en Aragón en Atención Primaria). Cada año se diagnostican unos 10.000 nuevos casos de la enfermedad, el 70% de las personas diagnosticadas de Parkinson en España tienen más de 65 años, pero el 15% son menores de 50 años.
Los pacientes tardan una media de entre 1 y 3 años en obtener un diagnóstico y se cree que hasta un 25% de los pacientes diagnosticados tienen en realidad otra enfermedad, lo que hace que los datos de prevalencia e incidencia de esta enfermedad no se ajusten a la realidad, habiendo muchos más casos reales de los que son diagnosticados.
La progresión de la enfermedad varía mucho en función de cada afectado y, aunque es una patología progresiva, con la medicación antiparkinsoniana (prescrita por los neurólogos) y las terapias de rehabilitación, se intenta y se puede conseguir ralentizar la progresión y mitigar la intensidad de los síntomas, mejorando la calidad de vida de los afectados.
La EP no causa la muerte, en contra de lo que muchos pueden pensar inicialmente, no obstante sí que se han de vigilar algunos síntomas que pueden crear complicaciones secundarias que pueden aumentar la mortalidad en los afectados por esta enfermedad (alteraciones de la deglución, caídas, alteraciones respiratorias, etc.).
Fases de la enfermedad
Los neurólogos utilizan un sistema de clasificación para establecer en qué momento de la evolución de la EP está el afectado. Se le denomina Estadios de Hohen y Yhar:
- Estadio I: el afectado mantiene aún una postura erecta y conserva su expresión facial. Pueden aparecer síntomas en un solo lado del cuerpo, como temblores en una extremidad y dificultades de movilidad fina. Al caminar pueden que se arrastren un poco los pies y que el braceo haya disminuido. También puede aparecer rigidez y discinesias.
- Estadio II: La alteración postural comienza a ser más evidente, comenzando a encorvarse hacia delante. La expresión facial aparece ya afectada. La realización de las actividades de la vida diaria se complica por la aparición de la bradicinesia. Comienza a manifestarse la alteración del equilibrio. Pueden aparecer síntomas depresivos u otros síntomas secundarios a la toma de mediación.
- Estadios III y IV: los síntomas se agravan; la dificultad para caminar y mantener el equilibrio puede ser importante. Suelen provocar caídas al pararse o girar. Las sensaciones dolorosas y la fatiga se incrementan. Aparecen dificultades en la comunicación. Surgen síntomas en relación con los fármacos, como los fenómenos on-off, discinesias y problemas de insomnio, alucinaciones, cuadros confusionales, etc.
- Estadio V: Necesita ayuda de una tercera persona para todo tipo de actividad. Pasa mucho tiempo sentado o tumbado en la cama (riesgo de ulceraciones). Las alteraciones del lenguaje se acentúan.
La progresión de la enfermedad varía mucho en función de cada paciente. Aunque es una enfermedad progresiva, el tratamiento farmacológico junto con las terapias rehabilitadoras, pueden ralentizar el avance y disminuir la intensidad de la sintomatología, consiguiendo mejorar su calidad de vida.
¡IMPORTANTE! No todos los afectados por EP pasan por todos los estadios, la enfermedad puede estabilizarse en alguno de los estadios.
Párkinson y Parkinsonismos
Esto significa que hay otras muchas enfermedades que pueden tener síntomas a veces solo parecidos y otras muy similares a la EP, diferenciándose por ciertos síntomas, por la progresión de la enfermedad o por la falta de respuesta a la dopamina en el tratamiento.
Algunas personas son diagnosticadas de estos Parkinsonismos o síndromes Parkinson plus, entre los que destacan:
- La Parálisis Supranuclear Progresiva (PSP)
- Enfermedades multisistémicas.
- Enfermedad de Cuerpos de Lewy.
- Otras enfermedades….
En los parkinsonismos suelen estar afectadas otras áreas cerebrales además de la sustancia negra, no suele existir temblor (y si aparece es leve), la respuesta a la Levodopa es peor o nula, siendo la progresión es más rápida que en la EP típica y cursando con un mayor aumento del deterioro físico y cognitivo.
Y por último, hay que considerar y destacar que también existen lo que denominamos Parkinsonismos secundarios, producidos por: Drogas, toxinas externas, trastornos metabólicos, fármacos, lesiones estructurales del cerebro (vascular…), infecciones, etc.; de las que debemos siempre investigar para completar un correcto diagnostico.
Diagnóstico
Los neurólogos se sirven principalmente de los datos clínicos (síntomas que presenta el paciente), ya que no existen marcadores biológicos fiables, ni pruebas de neuroimagen con resultados específicos para la EP.
El diagnóstico es más difícil cuanto más precoz es la fase de la enfermedad, ya que antes de que el afectado presente los primeros síntomas claros, se cree que la enfermedad lleva ya años de evolución.
Al inicio, suelen aparecer síntomas como:
- Depresión.
- Fatiga y cansancio.
- Dolores articulares,
- Dificultades al caminar, por arrastre de un pie, lentitud, etc.
- Dificultades para la movilización de una mano: dificultades en la escritura (letra pequeña y a veces ilegible, torpeza al batir un huevo, etc.).
Ante la variedad de estos síntomas iniciales, se suele consultar a diferentes especialistas. Probablemente no consiga mejorar su situación, pero se descartan otras patologías traumatológicas, circulatorias, etc.
Ante esas situaciones que no se ve un cuadro clínico claro para diagnosticar una enfermedad, es cuando se presume que el origen puede ser neurológico y el paciente llega a la consulta del neurólogo, quien sí está familiarizado con esa sintomatología. Éste, además de los datos clínicos relatados por el paciente y evidenciados en la exploración, utiliza los resultados de pruebas como la RMN, TAC, SPECT, DAT-SACN, etc. para concluir el diagnóstico.
Exploraciones como el TAC cerebral o la RMN solo suelen servir para excluir otro tipo de causas y no para el diagnóstico de un Parkinson primario esencial. Exploraciones de medicina nuclear como el DAT Scan , no suelen dar mas información que la obtenida por exploración neurológica, y sirven mas para diferenciar un “simple temblor esencial” de una EP.
Este finalmente suele confirmarse si el paciente responde adecuadamente al tratamiento medicamentoso con Levodopa.
¿Tiene cura?
¿Se puede prevenir?
Lamentablemente, en la actualidad no existe un tratamiento curativo definitivo, aunque sí paliativo.
Las investigaciones actuales avanzan en ese sentido y en la búsqueda de medicamentos que protejan a nivel neurológico contra la muerte o disfunción neuronal que provoca la EP.
Hoy en día se disponen de importantes avances a nivel farmacológico y a nivel quirúrgico, ya que cada vez se conoce mejor la enfermedad.
Además, la rehabilitación integral (Fisioterapia, Terapia Ocupacional, Logopedia, Psicología, etc.) es un complemento fundamental e indispensable al tratamiento médico ya que pueden mejorar la autonomía y la calidad de vida del afectado.
Glosario de Términos:
Acinesia: Ausencia de movimientos. Cuando la alteración del movimiento no es completa (más habitual) es más correcto llamarla Hipocinesia (“poco o lento movimiento”).
Agonista: fármaco que estimula un mismo receptor. En la enfermedad de Parkinson, los agonistas dopaminérgicos estimulan los receptores de dopamina.
Alucinación: Percibir algo sin que ello realmente exista.
Amimia: falta absoluta de mímica facial, con reducción marcada de la expresión y los gestos.
Antagonista: agente que bloquea un receptor e impide su estimulación.
Anticolinérgico: tratamiento farmacológico empleado para controlar el temblor.
Bradicinesia: Lentitud de movimientos.
Bradifrenia: pensamiento lento. El cerebro tarda más tiempo en procesar la información. Es el enlentecimiento de determinados procesos mentales.
Carbidopa: fármaco utilizado en combinación con la levodopa que evita los efectos secundarios (náuseas y vómitos). Este agente inhibe la dopadecarboxilasa, enzima encargada del metabolismo extra cerebral de la levodopa.
Delirio: interpretación errónea de la realidad.
Demencia: Trastorno de las funciones cognitivas interfiriendo en la vida social o laboral.
Deterioro de fin de dosis: pérdida del efecto de una dosis de levodopa antes de que haga efecto la siguiente toma.
Disartria: trastorno en la articulación de la palabra.
Discinesias o disquinesias: Son movimientos involuntarios en forma de sacudidas que suelen aparecer en pacientes tratados con levodopa de forma crónica.
Disfagia: trastorno de la deglución. Dificultad para tragar.
Distonías: Movimientos involuntarios caracterizados por la contracción sostenida e involuntaria de distintos grupos musculares.
Dopamina: Es un neurotransmisor, una sustancia esencial para la regulación de los movimientos, permitiendo que éstos se realicen de forma ágil, efectiva y armónica.
Epidemiología: frecuencia con que aparece y cómo se distribuye una enfermedad en la población, los diferentes países y grupos humanos.
Escala de Hoehn y Yahr: Es la escala más utilizada para medir la progresión de la enfermedad de Parkinson.
Estadios: etapas de evolución de la enfermedad de Parkinson.
Estadios ON/OFF: Son fluctuaciones del estado del enfermo durante el día. Se considera que el paciente esta en un periodo ON cuando los síntomas parkinsonianos están controlados de una forma satisfactoria y hay una actividad motora normal. Las fases OFF se relacionan con la aparición de síntomas y con una función motora alterada.
Etiología: causa de la enfermedad.
Festinación: Describe la típica marcha de los enfermos con Parkinson cuando empiezan a andar, con pasos pequeños pero cada vez más rápidos, sin poder detenerse. Es con frecuencia causa de caídas.
Fisioterapia: En la definición que ofrece la Conferencia Mundial para la Fisioterapia (W.C.P.T.) concreta dos aspectos:
–El aspecto “relacional” o externo, y lo define como “Uno de los pilares básicos de la terapéutica, de los que dispone la medicina para curar, prevenir y readaptar a los pacientes; estos pilares están constituidos por la Farmacología, la Cirugía, la Psicoterapia y la Fisioterapia”.
–El aspecto “sustancial” o interno, que la define como “Arte y Ciencia del tratamiento físico, es decir, el conjunto de técnicas que mediante la aplicación de agentes físicos curan, previenen, recuperan y readaptan a los pacientes susceptibles de recibir tratamiento físico”.
Freezing, bloqueos o congelación: Episodios en los que el afectado de Parkinson parece que se queda pegado al suelo y le es imposible caminar.
Funciones cognitivas: Son las funciones que intervienen en los procesos de aprendizaje, conocimiento o intelectuales.
Ganglios básales: Áreas neuronales especificas situadas en la base del cerebro y encargadas de la coordinación de los diferentes grupos musculares y otras funciones.
Hiperhidrosis: Exceso de sudor.
Hipersialorrea: Exceso de saliva.
Hipocinesia: Cuando el déficit de movimiento no es completo o es leve. Si la hipocinesia es muy intensa se habla de acinesia.
Hipomimia: Significa falta de mímica o de expresión en la cara y gestos.
Hipofonía: Disminución del volumen de la voz.
Hipotonía: Reducción del tono muscular, que se mantiene por una contracción balanceada de músculos agonistas y antagonistas.
Hiposmia: Disminución o ausencia de olfacción.
Idiopático: se utiliza en medicina para designar un proceso patológico o una enfermedad cuya causa no conocemos.
Incidencia: número de casos nuevos de una enfermedad que aparecen en un año.
Levodopa: Es el fármaco más eficaz especialmente durante los primeros años, ya que repone los niveles de dopamina deficitarios. Como con el tiempo va perdiendo efectividad es necesario combinarlo con otros fármacos. El neurólogo es el profesional que ha de prescribir la medicación.
Logopedia: La logopedia es una disciplina que se encarga del estudio, prevención, evaluación, diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la voz, del habla y de la comunicación a través del lenguaje tanto oral como escrito y/o gestual. El logopeda es el especialista preparado para trabajar sobre los procesos de la comunicación que puedan resultar afectados por algún trastorno, como son la voz, la articulación, la comprensión, la simbolización y la expresión.
Micrografía: Es un trastorno de la escritura que se caracteriza por una disminución progresiva del tamaño de la letra.
Neurona: célula que produce una sustancia llamada neurotransmisor, por medio de la cual conduce información a otras neuronas del sistema nervioso.
Neurotransmisor: mensajero químico entre neuronas, sustancia que una neurona envía a otra para transmitirle un mensaje.
Parkinsonismos: (o síndromes parkinsonianos) son procesos patológicos en que los síntomas se parecen a los de la enfermedad de Parkinson. Se utiliza como un término muy general pero suele usarse para referirse a otras enfermedades degenerativas diferentes del Parkinson Idiopático, que asocian más síntomas a los propios parkinsonianos y no tienen una respuesta al tratamiento tan marcada.
Patogenia: mecanismos por los que se desarrolla una enfermedad.
Psicología: Ciencia que estudia el comportamiento humano (conductas, emociones, pensamientos, etc.).
Prevalencia: número de pacientes con una enfermedad determinada que existen en un momento dado en determinada zona.
Propulsión: tendencia que tiene el paciente a irse o caer hacia delante.
Prosopagnosia: Dificultad o incapacidad para reconocer rostros de personas conocidas.
Receptor dopaminérgico: estructura localizada en la membrana de las células o en sus prolongaciones. Al unirse con la dopamina o los agonistas dopaminérgicos, permiten la neurotransmisión.
Retropropulsión: tendencia que tiene el paciente a irse o caer hacia atrás.
Rigidez: Aumento del tono muscular en agonistas y antagonistas.
Somniloquia: Hablar durante el sueño.
Sustancia Negra: pequeña zona localizada en el mesencéfalo (parte alta del tronco cerebral) que se llama así por su color oscuro.
Temblor: Trastorno del movimiento caracterizado por movimientos oscilantes de frecuencia promedio.
Terapia Ocupacional: Quizás, una de las definiciones más conocidas de Terapia Ocupacional (TO) es la de la Asociación Americana de TO: “es el arte y la ciencia de dirigir la respuesta del hombre a la actividad seleccionada para favorecer y mantener la salud, prevenir la incapacidad y valorar la conducta, tratando a las personas con disfunciones físicas, psíquicas y /o sociales”.
La terapia Ocupacional es una disciplina sociosanitaria holística cuya labor es facilitar y dar oportunidad a la persona de desarrollar su vida ocupacional (el que hacer con el tiempo disponible: Actividades de la vida diaria, trabajo, ocio…) con la máxima autonomía y satisfacción de acuerdo a sus objetivos, motivaciones personales y a las demandas del entorno.
